خزل سفلي تشنجي مداري
| د. جاد الله السيد محمود |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
خزل سفلي تشنجي مداري tropical spastic paraparesis ويرمز له بـ TSP. يسود في المناطق المدارية. كما وصفت حالات منه في البلدان معتدلة الحرارة (مثل جنوب اليابان) وسمي فيها بـ اعتلال النخاع المرتبط بفيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول HTLV-1، ويرمز له بـ HAM.
وهو مرض التهابي مزمن للجهاز العصبي المركزي، يتسم بالتهاب سحايا ونخاع مزمن للمادة البيضاء والرمادية للحبل الشوكي. يحصل فيه تنكس المحوار وزوال الميالين في الأعصاب المحيطة بالأوعية.
يتطور عند المرضى خزل سفلي تشنجي مترقٍ مزمن بدون حصول هدآت، مع الإصابة باختلال كبير في المشي، يؤثر على البالغين مسببًا ضعفًا مترقيًا ويبس في العضلات وتشنجها واضطرابات حسية وخلل في العضلات العاصر. يصيب هذا الداء أساسًا النخاع الشوكي، ما يؤدي إلى متلازمة عصبية حركية.وخلل مستقل في وظيفة المثانة والأمعاء، ما يؤدي لتدهور قدراتها وسوء جودة حياة المريض.
يصيب النساء أكثر من الرجال، ويبدأ في سن البلوغ، بمتوسط عمر 40 سنة.
السبب
السبب وراء معظم الحالات هو الإصابة بعدوى فيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول HTLV-1. يعد فيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول فيروسًا مغلفًا يحتوي نسختين متطابقتين من رنا وحيد الطاق، وغلافًا خارجيًا يحتوي بروتينات سكرية بارزة.
يعرف الفيروس بأنه فيروس قهقهري لكونه يمتلك رنا كمادة وراثية له، تقوم بالتوجيه لتشكيل جزئية دنا، والتي تعمل في النهاية كقالب لاصطناع الرنا المرسال الفيروسي. ولأنَّ أغلب الفيروسات القهقرية لا تقتل خلايا مضيفة، فيمكن للخلايا المصابة أن تتضاعف، منتجةً خلايا ابنة تحوي الدنا الطليعي للفيروس.
وتؤثر ههذ المتلازمة أساسًا على الأطراف السفلية.
HTLV-1 هو نوع من الفيروسات القهقهرية، من النمط C، يرتبط بفيروسات لمفاوية تصيب الإنسان والرئيسيات، وفيروس ابيضاض الدم البقري.
أظهرت دراسات عديدة أنَّ فيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول ينتقل عبر الاتصال الجنسي أو الحميمي المباشر، والمشاركة بالحقن ونقل الدم والرضاعة.
الوبائيات
تعد الإصابة بالخزل السفلي التشنجي المداري شائعة في مناطق توطن فيروس فيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول، مثل الكاريبي وأفريقيا الاستوائية وسيشيل وجنوب اليابان وأمريكا الجنوبية. لكن سجلت حالات أيضًا في مناطق لا يتوطن فيها هذا الفيروس، مثل أوروبا والولايات المتحدة. ويتراوح انتشار الحالة في جنوب ليابان بين 8.6 إلى 128 حالة من كل 100,000 مواطن. ويقدر عدد الأفراد الحاملين للفيروس حول العالم بـ 10 إلى 20 مليون إنسان.
للأسف ليس هنالك من لقاحات ضده، ولا فحص للدم تقوم به بنوك الدم لكشفه، مما يساعد على انتشاره. وينتشر في أفريقيا وأمريكا الوسطى والجنوبية والمنطقة الكاريبية وآسيا وميلانيزيا.
وتعد اليابان أهم المناطق التي يتوطنها هذا الفيروس. وتختلف كثافة وجوده في المناطق، من مناطق لا يوجد فيها إطلاقًا، إلى مناطق ينتشر فيها بنسبة 37%.
المآل (الإنذار)
هذا المرض مرض مترقٍ؛ لكنه نادرًا ما يكون قاتلًا. يعيش الأفراد المصابون به لعدة عقود بعد تشخيص الإصابة به. ويتحسن المآل لديهم في حال طبقوا خطوات لمنع الإصابة بعداوى بولية وتقرحات جلدية، وإذا شاركوا في برامج معالجة فيزيائية.
الأعراض
تتراوح مدة الحضانة بهذا الفيروس قبل ظهور أعراض اعتلال النخاع من أشهر إلى عقود. وتكون المدة قصيرة جدًا في حال اكتساب الفيروس عبر نقل الدم.
أهم الأعراض: أعراض عصبية عند 80% من المرضى، وتتضمن:
- بداية متدرجة لضعف في الأرجال.
- ألم في الظهر.
- خزل.
- خلل في التبول أو في وظيفة الأمعاء.
- خزل تشنجي أو شلل سفلي مع فرط منعكسات ورمع ومنعكسات أخمصية في العضلة الباسطية وضعف في الأطراف السفلية.
- نقص الإحساس باللمس والوخز في المناطق الصدرية صعبة التمييز.
- ضعف الإحساس بالارتجاج، خصوصًا في الأطراف السفلية بسبب إصابة النخاع الشوكي أو الأعصاب المحيطية.
- ألم قطني سفلي.
- فرط منعكسات في الأطراف العلوية، تترافق مع علامة هوفمان.
خلل في الانتصاب: محتمل.
زيادة عدد مرات التبول.
التهاب الجلد أو الصدفية.
وفي حالات نادرة يصاب المرضى بـ:
- التهاب العنيبة.
- التهاب المفاصل.
- التهاب الأسناخ الرئوية اللمفاوي.
- الْتِهابُ القَرْنِيَّةِ و المُلْتَحِمَةِ الجافّ.
التشخيص
التصوير
الصور الشعاعية للصدر تكون طبيعية عادةً.
يستخدم الرنين المغناطيسي للنخاع الشوكي لاستبعاد باقي مسببات اعتلال النخاع، وقد يظهر دليلًا على الإصابة بنزع الميالين. ولوحظ حصول توزم في النخاع أو ضمور في بعض الحالات.
فحوصات أخرى
شذوذات جسدية كهربائية تحت الحبل الشوكي الرقبي.
سرعة توصيل بطيئة تلاحظ بمخطط كهربائية العضل.
يشاهد عند 25 إلى 60% من المرضى كثرة خلايا النخاع اللمفاوية (أكثر من 50 خلية/ميكروليتر) في السائل الدماغي الشوكي.
ارتفاع عيار الأضداد ضد فيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول في المصل وفي السائل الدماغي الشوكي. تستخدم مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالأنزيم، أو طريقة التراص الجزيئي لكشف الأضداد ضد اللب وغلاف الفيروس وبروتينات tax (بروتينات نووية). ويمكن للطخة ويسترن أن تؤكد التشخيص، وتميز الإصابة بـ فيروس الخلايا اللمفاوية التائية البشري من النمط الأول عن HTLV-2. وكذلك يمكن لاستخدام تفاعل البوليمراز المتسلسل تمييزها باستخدامه على كريات الدم المحيطية وعلى خلايا السائل الدماغي الشوكي.
قد تظهر خزعة الأعصاب الربلية ارتشاحات التهابية، وتنكس محواري، ونزع ميالين قطعي.
التدبير والعلاج
حجر الأساس في العلاج هو العلاج العرضي.
- أظهرت دراسة أن استخدام الميتيل بريدنيزولون يعطي استجابات ممتازة إلى متوسطة عند 69.5% من المرضى.
- معالجة عرضية باستخدام الباكلوفين (مرخي عضلي) والتيزانيدين والبنزوديازيبينات.
- لتسكين الألم تستخدام مضادات الصرع (مثل الكاربامازيبين والفينيتوئين والغابابنتين والتوبيرامات) والباكلوفين ومضادات الالكتئاب ثلاثية الحلقة.
- الإنترفيرون ألفا.
- أوكسيبوتينين: لمعالجة المشاكل البولية.