فقر الدم اللاتنسجي

من موسوعة العلوم العربية
(بالتحويل من فقر دم لا تنسجي)
اذهب إلى: تصفح، ابحث

فقر الدم اللاتنسجي Aplastic Anemia، هو أحد فاقات الدم، يتصف بقلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي وبنقص شامل شديد في فاعلية تكون الدم في النقي، دون أن يظهر في النقي تغير في بيئته أو ارتشاح بأنماط أخرى من الخلايا. وسببه ثانوي في نصف الحالات تقريباً لعوامل خارجية كتناول بعض الأدوية أو التعرض للإشعاع أو لمختلف الذيفانات البيئية بما فيها المذيبات كالبنزين وقاتلات الحشرات أو بعد الإصابة بالأخماج الفيروسية وبخاصة التهاب الكبد الانتاني أو الخمج بفيروس إبستن بار. أما سبب نصف الإصابات الأخرى.

الآليات المفترضة

  1. الكبت المناعي.
  2. أذية الخلايا الجذعية في النقي.

الصورة السريرية

  • نقص الحمر ويتجلى بأعراض فقر الدم العامة، ونقص البيض ويتجلى بالأخماج والحمى، وقلة الصفيحات وتتجلى بالفرفريات والكدمات والنزوف العفوية. وتختلف الأعراض من مريض لآخر فليس من الضروري أن تتثبط كل المكونات بدرجة واحدة.
  • قد تبدو في خزعة العظم بعض البقع زائدة الخلوية إلى جانب نسيج ليفي خال من الخلايا.
  • الفحص السريري لا يظهر ضخامة في الطحال أو الكبد أو العقد اللمفاوية.

التشخيص

الفحص السريري خال من أي علامات، أما الفحوص المخبرية فهي المفيدة لأن الدم المحيطي يبدي قلة الكريات الشاملة، وبزل النقي جاف أو ناقص الخلايا (إذا كان البزل صحيح).

العلاج

لا توجد معالجة شافية. والغاية هي استعادة النقي لنشاطه بعد إيقاف الدواء أو العامل المسبب. ويجب نصح المريض بالاعتناء بالصحة العامة وخاصة الفم والأسنان، والابتعاد عن الأماكن العامة المكتظة بالسكان أو الجراثيم كالمستشفيات، ومكافحة الخمج النزوف فور حدوثها، ونقل الدم الطازج عند الحاجة إليه.

ثم اتخاذ إجراءات منشكة لمكونات النقي كمركبات قشر الكظر بجرعات كبيرة (40-60 ملغ/يوم من البردنيزولون أو ما يعادله) عن طريق الفم، أو الأندروجينات (100 ملغ/اليوم فموياً لمدة 6-12 شهر) والمعالجة المثلى اليوم هي اغتراس النقي، الذي يفترض أنه يزود النقي بخلايا جذعية جديدة، ويكون باكرا ًوسوي ومتوافق مستضدات الكريات البيض البشرية (HLA)، وقل أن يتحسس المريض من الكريات الحمر التي سبق أن أعطيت له كمعالجة داعمة أثبتت فائدة جيدة عند كثير من المرضى الشباب. أما إذا لم يتوفر للمريض غرس النقي فيعطى شوط احد من الغلوبولين المضاد للتوتة، وهذا مفيد بنجاح 40-50%.

مصادر

كتب أمراض الدم.