غرناوية

Sarcoidosis
حبيبوم غرناوي في عقدة لمفية.
ICD-10	D86
ICD-9	135
OMIM	181000
DiseasesDB	11797
MedlinePlus	000076
eMedicine	med/2063
MeSH	D012507

الغرناوية أو داء الساركويد

1. تحويل قالب:إنكليزية مرض مناعي مجهول السبب يتظاهر بتشكل حبيبومات غير متجبنة، يصيب غالبا الشباب من الجنسين. يمكن أن يصيب أي عضو، لكن في أغلب الحالات تتشكل الحبيبومات في الرئتين والعقد اللمفاوية. تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.

الوبائيات

يصيب بالدرجة الأولى الشباب بنسبة شبه متساوية، وتشير أغلب الدراسات إلى زيادة طفيفة في نسبة النساء. تقع أغلب الحالات في الأعمار دون الأربعين، وذروة الوقوع في الفئة العمرية 20-29 سنة، مع ذروة أخرى بين النساء أكبر من 50 سنة.

السببيات والإمراض

لا تزال آلية حدوث المرض غير معروفة تماماً، يعتقد أن المرض يحدث نتيجة طفرات جينية تؤدي إلى حدوث رد فعل مناعي غير متوقع لدى التعرض إلى بعض الالتهابات والمؤثرات المحيطة.

عدم التجاوب المناعي

بالرغم أن المرض يترافق مع زيادة في عدد البلاعم والخلايا اللمفية المساعدة إلا أن الحالة تترافق أيضا مع وهن مناعي تجاه بعض المؤرجات المعروفة كالسلين، يعتقد أن عدم التجاوب هذا هو المسؤول عن زيادة احتمالية حدوث الخمج والسرطانات لدى المرضى المصابين بالغرناوية. يبدو أن الخلايا التائية الموجودة حول الحبيبوم تثبط من إفراز IL-2 مما يسبب عدم التجاوب المناعي ضد وجود المستضدات.

الأعراض والعلامات

قد لا يكون للمرض أي أعراض ظاهره ؛وقد يتم اكتشافه بالصدفه؛وقد يظهر بأعراض شديده ومختلفه؛ويعتمد ظهور الأعراض على العضو المصاب:

الرئه:صعوبه في التنفس وسعال أحيانا وأزيز وألم في الصدر.

الغدد الليمفاويه:ربما يظهر تورم بالغدد الليمفاويه في الرقبه أوتحت الإبط؛ولكن أغلب ما يصاب هي الغدد الليمفاويه الصدريه التي عادة لا تؤدي إلى أي أعراض ؛وعادة ما تكشف عن طريق الأشعه.

الجلد:تورمات بالجلد قد تكون مؤلمه أحيانا ؛وقد تصيب الوجه وتؤدي إلى تشوه جلدي.

العين:آلام وتقرحات ؛حكه؛احمرار في العين يؤدي أحيانا إلى التأثير في النظر.

المفاصل:آلام وتورم بالمفاصل والعضلات. وقد يؤدي الساركويد إلى أعراض عامه كالإرهاق والحراره والضعف وقلة الشهيه ونقص الوزن.

التشخيص

عادة ما يتم التشخيص بأخذ التاريخ المرضي واجراء الفحص السريري وعمل أشعة الصدر التي قد تحدد نوعية المرض وشدته. ويعد فحص الأشعه المقطعيه من الفحوصات المهمه للمساعده في تشخيص الحاله ومقدار تأثر الرئه والغدد الليمفاويه. وينقسم الساركويد إلى أربع مراحل تبعا لمقدار تأثر الرئتين والغدد الليمفاويه:

الأولى:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه.

الثانيه:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه والتهاب تليفي في الرئتين.

الثالثه:التهاب تليفي في الرئتين.

الرابعه:تليف في الرئتين.

وغالبا ما يستلزم التحقق من التشخيص عن طريق أخذ عينه من العضو المصاب إما عن طريق الإبره أو جراحيا. الفحوصات الأخرى كالدم والبلغم قد تساعد الطبيب في استبعاد بعض الأمراض التي قد تتشابه مع الساركويد في التاريخ المرضي والفحص السريري كمرض الدرن وأوراوم الغدد الليمفاويه.

العلاج

_تقليل أعراض المرض.

_تقليل حجم الجرانيلوما واختفائها. وقد تستخدم علاجات متعدده بحسب تطور الحاله والأعراض الجانبيه ولكن تختصر أهدافها في النقطتين السابقتين ومن أهم هذه العلاجات:

1_الكورتيزون: وهو دواء مخفض للالتهاب لكنه فعال في تقليل حجم تجمع الخلايا وهو يعد العلاج الأساسي في حالات الساركويد.

2_الأدويه المهبطه للمناعه: توجد عدة أنواع من الأدويه التي تؤدي إلى تقليل حجم الجرانيلوما وعادة ما تكون بديله عن الكورتيزون ومن أهمها الميثوتركسيت. يتدرج مرض الساركويد ما بين البسيط والمتقدم وعادة في الحالات البسيطه تكون نسبة الشفاء أكثر من 80%وفي المتقدمه تقل هذه النسبة بتطور الحاله والتي قد تؤدي أحيانا إلى قصور في وظائف الرئه وفي الحالات المتقدمه جدا قد تكون زراعة الرئه هي العلاج الأمثل.