https://www.arabsciencepedia.org/w/index.php?action=history&feed=atom&title=%D9%81%D9%8A%D9%86%D9%8A%D9%84_%D8%A3%D9%84%D8%A7%D9%86%D9%8A%D9%86_%D9%87%D9%8A%D8%AF%D8%B1%D9%88%D9%83%D8%B3%D9%8A%D9%84%D8%A7%D8%B2فينيل ألانين هيدروكسيلاز - تاريخ المراجعة2026-04-17T08:02:20Zتاريخ التعديل لهذه الصفحة في الويكيMediaWiki 1.43.6https://www.arabsciencepedia.org/w/index.php?title=%D9%81%D9%8A%D9%86%D9%8A%D9%84_%D8%A3%D9%84%D8%A7%D9%86%D9%8A%D9%86_%D9%87%D9%8A%D8%AF%D8%B1%D9%88%D9%83%D8%B3%D9%8A%D9%84%D8%A7%D8%B2&diff=33524&oldid=prevإدارة الموسوعة 1: مراجعة واحدة2013-11-01T17:55:29Z<p>مراجعة واحدة</p>
<p><b>صفحة جديدة</b></p><div>{{PBB|geneid=5053}}<br />
<br />
'''فينيل ألانين هيدروكسيلاز''' ({{إنج|Phenylalanine hydroxylase}}) شيفرته ( EC 1.14.16.1 ) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين .وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في ال[[هايدروكسيليسات]] (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين. <br />
<br />
==الوظيفة==<br />
انزيم الـ"فينيل الانين هيدروكسيلاز" ، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين الى" تيروزين".وأنزيم ال[[فينيل ألانين]] [[هيدروكسيلاز]] يزيد تركيز الفينيل ألانين و بالنتيجة الإصابة ببِيلة ال[[فينيل كيتون]].<br />
بينت المنظمة أن مادة [[سبرابترين]] . تخفض من تركيز فنيل ألانين في ال[[دم]]، و أنها شكل صنعي ل[[تتراهيدروبيوبروتين]] ( و هو تميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).<br />
<br />
عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم "الفينيل الانين"، مما يؤدي الى ارتفاع نسبته في الدم .<ref name="Fitzpatrick_2003">{{cite journal | author = Fitzpatrick PF | title = Mechanism of aromatic amino acid hydroxylation | journal = Biochemistry | volume = 42 | issue = 48 | pages = 14083–91 | year = 2003 | month = December | pmid = 14640675 | pmc = 1635487 | doi = 10.1021/bi035656u }}</ref> فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم اجراء فحص اخر اكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.<ref name=Fitzpatrick1999>{{cite journal | author = Fitzpatrick PF | title = Tetrahydropterin-dependent amino acid hydroxylases | journal = Annu. Rev. Biochem. | volume = 68 | issue = | pages = 355–81 | year = 1999 | pmid = 10872454 | doi = 10.1146/annurev.biochem.68.1.355 }}</ref><br />
يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين و بالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.<ref name="pmid13525410">{{cite journal | author = KAUFMAN S | title = A new cofactor required for the enzymatic conversion of phenylalanine to tyrosine | journal = J. Biol. Chem. | volume = 230 | issue = 2 | pages = 931–9 | year = 1958 | month = February | pmid = 13525410 | doi = }}</ref> <br />
<br />
<br />
==انزيمات ذات الصلة==<br />
<br />
<br />
*[[هيدروكسيلاز الفينيل ألانين]] يرتبط ارتباطا وثيقا باثنين من الانزيمات الأخرى.<br />
<br />
*[[التربتوفان هيدروكسيلاز]] (الرقم الجيني EC 1.14.16.4)، التي تسيطر على مستويات ال[[سيروتونين]] في ا[[لدماغ]] و [[الجهاز الهضمي]].<br />
*[[هيدروكسيلاز التيروزين]] (الرقم الجيني EC 1.14.16.2)، التي تسيطر على مستويات ال[[دوبامين]] ، ال[[أدرينالين]] ، و بافراز في ال[[دماغ]] والنخاع الكظرية. <br />
<br />
<br />
==المراجع==<br />
{{مراجع}}<br />
==وصلات اضافية==<br />
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=pku GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Phenylalanine Hydroxylase Deficiency]<br />
* [http://www.pahdb.mcgill.ca/ PAHdb - online locus-specific mutation database of the human phenylalanine hydroxylase gene]<br />
* [http://www.rcsb.org/pdb/101/motm.do?momID=61 Molecule of the Month: Phenylalanine Hydroxylase]<br />
<br />
[[تصنيف:بروتينات الإنسان]]<br />
[[تصنيف:EC 1.14.16]]<br />
<br />
[[en:Phenylalanine hydroxylase]]</div>إدارة الموسوعة 1