https://www.arabsciencepedia.org/w/index.php?action=history&feed=atom&title=%D8%A7%D9%84%D8%A8%D8%B1%D9%81%D8%B1%D9%8A%D8%A9_%D8%A7%D9%84%D8%AC%D9%84%D8%AF%D9%8A%D8%A9_%D8%A7%D9%84%D8%A2%D8%AC%D9%84%D8%A9 2026-05-28T13:30:18Z تاريخ التعديل لهذه الصفحة في الويكي MediaWiki 1.43.6 https://www.arabsciencepedia.org/w/index.php?title=%D8%A7%D9%84%D8%A8%D8%B1%D9%81%D8%B1%D9%8A%D8%A9_%D8%A7%D9%84%D8%AC%D9%84%D8%AF%D9%8A%D8%A9_%D8%A7%D9%84%D8%A2%D8%AC%D9%84%D8%A9&diff=38554&oldid=prev 2017-09-20T10:28:26Z

<p>أنشأ الصفحة ب&#039; {{فضل الكاتب الرئيسي|د. محمد عيد التركماني}} &#039;&#039;&#039;البرفرية الجلدية الآجلة&#039;&#039;&#039; ==سير المرض== تحدث الب...&#039;</p> <p><b>صفحة جديدة</b></p><div> {{فضل الكاتب الرئيسي|د. محمد عيد التركماني}} <br /> &#039;&#039;&#039;البرفرية الجلدية الآجلة&#039;&#039;&#039;<br /> ==سير المرض==<br /> تحدث البرفرية الجلدية الآجلة نتيجة خلل في استقلاب ال[[بورفرين]]. فنتيجة عوز إنزيم نازع كاربوكسيل اليوروبورفيرينوجين uroporphyrinogen decarboxylase يحدث تجمع كبير وشاذ للبورفرين مما يسبب لاحقاً [[حساسية ضيائية]].<br /> <br /> وعادة ما يظهر التاريخ المرضي للمرض إصابته بعوز المناعة المكتسبة HIV أو أمراض الكبد أو [[التهاب الكبد C]] أو أنه مريض كحولي أو امرأة تستخدم [[موانع الحمل الفموية]].<br /> <br /> تترافق البرفرية الجلدية الآجلة مع أي نوع من أنواع [[التهاب الكبد]] ولكن الأشيع هو التهاب الكبد الخمجي المزمن أو داء ترسب الأصبغة الدموية [[hemochromatosis]] لأن البرفرية الجلدية الآجلة ترتبط بزيادة مخازن ال[[حديد]] في ال[[كبد]]. كما لوحظ أن 25% من مرضى البرفرية الجلدية الآجلة مصابون بالداء ال[[سكري]].<br /> <br /> ==التظاهرات السريرية==<br /> تشاهد حويصلات هشة لا تلتئم على المناطق المعرضة للشمس من الجسم مثل الظهر واليدين والوجه. وهذا يؤدي إلى فرط تصبغ [[hyperpigmentation]] في الجلد بشكل عام و[[شعرانية]] [[hypertrichosis]] في الوجه.<br /> <br /> ==التشخيص==<br /> الاختبار التشخيصي هو معايرة اليوروبورفرين في البول urinary uroporphyrins.<br /> <br /> يرتفع اليوروبورفرين Uroporphyrins 2 إلى 5 أضعاف أكثر من الكوبروبورفرين coproporphyrins في هذا المرض.<br /> <br /> ==العلاج==<br /> أفضل خطوة يمكن البدء بها في تدبير البرفرية الجلدية الآجلة هي إيقاف شرب ال[[كحول]] (وعلى الرغم من أنه قد لا يبدو فعالاً) وإيقاف استعمال كل ما يحوي [[استروجين]]. تتضمن المعالجة أيضاً استخدام الحواجز الواقية من أشعة الشمس كالملابس لأن معظم الكريمات الواقية من أشعة الشمس لا يمكنها حجب الأشعة ذات الطول الموجي المسبب للارتكاس الجلدي.<br /> <br /> العلاج الأكثر فعالية إن لم تفلح التدابير السابقة هو [[بزل الوريد]] [[phlebotomy]] لإزالة الحديد.<br /> <br /> كما يمكن استخدام دواء ال[[ديفروكسامين]] [[Deferoxamine]] لإزالة الحديد إن لم نتمكن من بزل الوريد.<br /> <br /> كما تزيد الأدوية [[مضادات الملاريا|المضادة]] لل[[ملاريا]] [[antimalarial drug]] مثل ال[[كلوروكين]] [[chloroquine]] من طرح البورفرين خارج الجسم.<br /> <br /> ==المصدر==<br /> USMLE Step 2 CK l Internal Medicine chapter 12 dermatology page 413<br /> <br /> [[تصنيف:طب]]<br /> [[تصنيف:أمراض]]</div>

كنان الطرح