https://www.arabsciencepedia.org/w/index.php?action=history&feed=atom&title=%D8%A7%D8%B9%D8%AA%D9%84%D8%A7%D9%84_%D8%A7%D9%84%D8%B5%D9%81%D8%AD%D9%8A%D8%A7%D8%AA_%D9%84%D8%BA%D9%84%D8%A7%D9%86%D8%B2%D9%85%D8%A7%D9%86اعتلال الصفحيات لغلانزمان - تاريخ المراجعة2026-04-20T01:01:29Zتاريخ التعديل لهذه الصفحة في الويكيMediaWiki 1.43.6https://www.arabsciencepedia.org/w/index.php?title=%D8%A7%D8%B9%D8%AA%D9%84%D8%A7%D9%84_%D8%A7%D9%84%D8%B5%D9%81%D8%AD%D9%8A%D8%A7%D8%AA_%D9%84%D8%BA%D9%84%D8%A7%D9%86%D8%B2%D9%85%D8%A7%D9%86&diff=39969&oldid=prevكنان الطرح: أنشأ الصفحة ب' {{فضل الكاتب الرئيسي|د. بشير الجمال}} '''اعتلال الصفحيات لغلانزمان Glannzman's thrombasthenia''' اعتلال الص...'2018-02-01T16:22:11Z<p>أنشأ الصفحة ب' {{فضل الكاتب الرئيسي|د. بشير الجمال}} '''اعتلال الصفحيات لغلانزمان Glannzman's thrombasthenia''' اعتلال الص...'</p>
<p><b>صفحة جديدة</b></p><div> {{فضل الكاتب الرئيسي|د. بشير الجمال}}<br />
'''اعتلال الصفحيات لغلانزمان Glannzman's thrombasthenia'''<br />
<br />
اعتلال الصفحيات لغلانزمان هو خلل في وظيفة الصفيحات، وهو اعتلال تخثري نادر جدا، يوجد فيه خلل أو نقص في مستويات البروتين السكري (gpIIb/IIIa) الذي يعتبر مستقبل للفيبرينوجين، وبالنتيجة لا يستطيع الفيبرينوجين ربط الصفيحات ببعضها، بالتالي ازدياد زمن النزفBT بشكل واضح(طبيعي BT=7-10د).<br />
<br />
==الأعراض والعلامات==<br />
بشكل عام يوجد زيادة في النزف من المخاطيات<br />
*نزف طمثي<br />
*سهولة تكدم<br />
*رعاف<br />
*نزوف معدية معوية<br />
*نزف بعد الولادة<br />
*نزف بعد العمليات الجراحية<br />
النزف ضمن المفاصل نادر جدا على العكس من الناعور<br />
يكون تعداد الصفحيات وشكلها طبيعيا، وتجمع الصفيحات طبيعي بتطبيق الريستوسين ولكنه مختل مع المواد الأخرى مثل الADP، الثرومبين، الكولاجين، الإيبينفرين.<br />
<br />
==الأسباب==<br />
يمكن أن يكون اعتلال الصفحيات لغلانزمان موروثا بصفة جسدية مقهورة، أو مكتسب على شكل مرض مناعي ذاتي.<br />
<br />
الميل للنزف في اعتلال الصفحيات لغلانزمان يختلف من مريض لآخر، البعض لديهم نزف خفيف والبعض قد يكون شديدا مهددا للحياة.<br />
<br />
==الفيزيولوجيا المرضية==<br />
اعتلال الصفحيات لغلانزمان مرتبط بخلل في GBIIb/IIIa وهو مستقبل لتكدس الصفحيات موجود على غشاء الصفحيات، وهذا المستقبل يتفعل عند تحريض الصفيحات عبر ال ADP (بشكل رئيسي) ، ال[[إبينفرين]]، ال[[كولاجين]]، ال[[ثرومبين]]، إن الGPIIb/IIIa أساسي في عملية تخثر الدم حيث يسمح للصفحيات بالإرتباط بال[[فيبرينوجين]]، الأمر الضروري لتكدس الصفحيات المتواسط بالفيبرنوجين.<br />
<br />
ولكن في المقابل يكون البروتين السكري GPIb طبيعي في اعتلال الصفحيات لغلانزمان، حيث يقوم الGPIb بتفعيل الصفحيات عبر الارتباط ب بالمعقد عامل فون وليبراند-كولاجين (الذي ينكشف بعد تعرض بطانة الوعاء الدموي للأذية) ويكون الGPIb ناقص في مرض يعرف ب متلازمة برنارد سوليير Bernard- Soulier syndrome.<br />
<br />
علماً أن فهم الآلية المرضية ل اعتلال الصفحيات لغلانزمان أدت إلى تطوير أدوية مثبطات GPIIb/IIIa التي تعتبر من مثبطات الصفيحات القوية التأثير (تستعمل في القثاطر القلبية). <br />
<br />
==العلاج==<br />
*يتضمن الوقاية من الجروح وإعلام طبيب الأسنان بوجود داء نزفي عند المريض.<br />
*تجنب أدوية مضادات اللتهاب الاستيروئيدية NSIADS مثل الأسبرين والأيبوبرفين والنابركسين.<br />
*إعطاء مركبات الحديد والفولات قد تكون ضرورية في حال وجود نزف مستمر أو شديد قد يسبب فقر دم.<br />
*لقاح التهاب الكبد B<br />
* أدوية مضادات حالات الفبرين مثل ترانس إكزامك أسيد transexamic acid، أمينوكاربويك أسيد amenocarpoic acid.<br />
*دسموبرسين desmopressin لا يحسن من زمن النزف ولكن يحسن عملية الإرقاء.<br />
*[[مانعات الحمل الفموية]] لمنع النزف الطمثي الزائد.<br />
*نقل صفحيات في الحالات الطارئة.<br />
<br />
==المصادر==<br />
https://en.wikipedia.org/wiki/Glanzmann%27s_thrombasthenia <br />
<br />
[[تصنيف:طب]]<br />
[[تصنيف:أمراض]]</div>كنان الطرح