ورم وعائي عصوي
د. جاد الله السيد محمود |
المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
الورم الوعائي العصوي Bacillary angiomatosis
هو شكل منتج وعائي لعدوى البرتونيلة، تحدث أساساً عند المرضى المضعفين مناعياً. وفي حين يمكن معالجة المرض وشفاءه إلا أنه يمكن أن يكون مهددًا للحياة. وهو المسبب الأشيع الثاني للآفات الجلدية الورمية الوعائية عند المصابين بمرض عوز المناعة المكتسب. تظهر الآفات المتعددة عادةً بأكثر من مظهر واحد.
البرتونيلة جراثيم عصوية سلبية الغرام. يشمل جنس البرتونيلة عددًا من الجراثيم، 3 أنواع منها فقط يعد ذا أهمية كبيرة في تسبيب الأمراض للإنسان، والأكثر تسبيبًا للورام الوعائي العصوي هي البرتونيلة الهنسيلية والبرتونيلة الخمسية. تصيب إحدى الجرثومتين مناطق من الجسم غير الجلد مختلفة عن التي تصيبها الجرثومة الأخرى، فيشتبه عادةً في:
- الآفات الجلدية: بالبرتونيلة الهنسيلية والخمسية.
- الآفات تحت الجلد: بالبرتونيلة الخمسية أكثر.
- الآفات العظمية: بالبرتونيلة الخمسية أكثر.
- الأحشاء: تقريبًا فقط الهنسيلية هي ما تصيبها.
- الاضطرابات العصبية: تترافق مع الإصابة بالبرتونيلة الخمسية أكثر من الهنسيلية.
عادةً ما يكون المرضى المصابين بهذا الداء من إحدى الفئات التالية:
- مصابين بعوز المناعة المكتسب.
- جرت عليهم عملية زرع أعضاء.
- مرضى ابيضاض الدم.
- المعالجين بالعلاج الكيماوي السام للخلايا.
عوامل خطورة إضافية
- مربو القطط.
- عضات القطط.
- الخدش الناتجة عن القطط.
- التشرد.
- الحالة الاجتماعية السيئة.
- لتعرض لقمل الجسم والشعر.
ويمكن أن تشمل الإصابة أعضاءً داخلية أخرى:
- الدماغ.
- نقي العظام.
- القلب.
- الرئتين.
- الجنب.
- الحنجرة.
- البعلوم الفموي.
- اللسان.
- العصب المبهم.
- المعدة.
- الاثنا عشر.
- القولون.
- البريتوان.
- الحجاب الحاجز.
- الكليتان.
- الغدد الكظرية.
- البنكرياس.
- عنق الرحم.
- الفرج.
العلامات والأعراض
- يمكن أن تأخذ الآفات الجلدية الناتجة أحد الأشكال التالية:
- حطاطات مفردة أو متعددة حمراء بنفسجية بلون اللحم أو عديمة اللون (آفات شبيهة بالأورام الوعائية) يتراوح حجمها من 1 ممم حتى عدة سنتيمترات.
- عقيدات، مغطاة عادةً بقشرة رقيقة ملتصقة بشدة.
- كتل خارجية التثبت سليلية الشكل أو مسوق أو هشة أو كبيرة.
- لويحات مفرطة التقرن مفرطة الصباغ، تظهر عادةً على الأطراف وغالبًا عيوب عظمية.
- يمكن أن تحدث الآفات في المخاطية الفموية واللسان والبلعوم الفموي والأنف والقضيب والشرج. كما يمكن أن يصاب المريض بألم في العظام، والذي يحدث عادةً في عظام الساعدين أو الساقين.
- قد تمتد الإصابة للأحشاء، وعندها قد تكون عرضية وقد تكون لا عرضية، وتشمل أعراضها:
- الحمى والارتعاش والتوعك والتعرق الليلي والقهم وخسارة الوزن.
- أعراض الفرفرية الكبدية: ألم بطني وغثيان وإقياء.
- يرقان ثانوي للاحتباس المراري نتيجة الضغط الخارجي للعقد اللمفية المحيطة بوريد الباب.
- كتلة داخل بطنية ونزف معدي معوي.
- أعراض الورام الوعائي العصوي القولوني: معص بطني وإسهال دموي وزحير.
- أعراض الورم الوعائي العصوي العصبي المركزي:
أعراض نفسية (مثل: اكتئاب شديد أو بداية ذهان) تغيرات شخصية (تتضمن الأرق والهيوجية) وصداع وألم العصب مثلث التوائم ونوبات وألم ظهري.
- التنفس:
صعوبة في التنفس بعد الانسداد الحنجري.
التشخيص
الاختبارات المختبرية
- يقوم التشخيص أساسًا على السمات السريرية إضافةً لأخذ خزعات من الآفات. تظهر النسيجية تكاثراً وعائياً مع وجود عدلات ملاصقة للأوعية الدموية وكتل الجراثيم، والذي يظهر بالملون الفضي.
- تجرى زراعة هذه الجراثيم بدرجة حرارة 35 مئوية بوجود 5% ثنائي أكسيد الكربون ولمدة 3 أسابيع.
- ويمكن أيضًا كشف وجود الحمض النووي للجراثيم من خلال استخدام مقايسة تفاعل البوليمراز المتسلسل، أو كشف مستضدات البرتونيلة بالطرق الكيميائية النسيجية المناعية.
التصوير
- التصوير الشعاعي: لكشف الآفات العظمية، ويمكن لتصوير الصدر أن يكشف عقيدات رئوية متنية.
- التصوير المقطعي المحوسب: يمكن أن يكشف ورام وعائي عصوي داخل المخ. ويمكن أن يظهر عند تصوير البطن والصدر تضخم عقد لمفاوية مساريقية أو العقد خلف الصفاق أو المنصفية. كما يستخدم مع الرنين المغناطيسي في تشخيص الفرفرية الكبدية.
الإجراءات
- خزعة: عينة من آفات الجلد وتحت الجلد والمخاطية؛ أما إن كانت الإصابة فرفرية كبدية فتُشخص كما السابق.
- تنظير: ويتضمن الجهاز الهضمي، وقد يظهر عقيدات متقرحة في مخاطية المعدة أو الأمعاء الدقيقة أو الأمعاء الغليظة.
- تنظير القصبات: مع الرئة أيضًا، ويمكن أن يظهر آفات سليلية الشكل.
العلاج
يمكن علج الورام الوعائي العصوي في معظم المرضى باستخدام الصادات الحيوية. ويفضل استخدام الإرثروميسين أو مشتقات التتراسيكلين في هذا الاضطراب. ويمكن كمعالجة داعمة استخدام: المعالجة بالبرد والتجفيف الكهربي والكشط والشق الجراحي للآفات الجلدية المفردة.